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慢性粒细胞白血病急性粒-淋混合变1例
作者:佚名  文章来源:不详  点击数  更新时间:2007/11/7 12:43:07  文章录入:杜斌  责任编辑:杜斌

  病例介绍

  患者,女,49岁,2000年6月因皮下淤斑在我科住院时经骨髓检查确诊为慢性粒细胞白血病(CML),住院期间及出院后坚持羟基脲、干扰素治疗,症状消失,患者因经济原因未复查血常规及骨髓象。2002年2月,患者因右肩背胀痛来院复诊,检查血常规示白细胞70.9×109/L,血红蛋白118g/L,血小板229×109/L,疑为CML急变,患者拒绝骨穿检查,坚持院外原方案药物治疗。2002年7月中旬,患者右肩背胀痛无缓解,同时出现胸闷、心悸、头晕等不适症状,并发现左上胸有一质硬痛性包块,于2002年7月26日再次来院检查,骨髓象示增生活跃,粒系0.645,其中原始粒细胞0.165,早幼粒细胞0.45,诊断为CML加速期;血涂片检查示原粒0.10,早幼粒0.03。住院期间给予HA方案治疗(H3mg第1~7天使用,A50mg第1~7天使用),复查血常规示白细胞3.37×109/L,血红蛋白107g/L,血小板24×109/L。复查骨髓示CML加速期(原幼粒细胞比例较入院时下降),患者自动出院。2002年8月下旬,患者突发全身多部位淤点淤斑及牙龈出血,遂于8月29日第4次来院治疗。当时检查血常规示白细胞47.3×109/L,血红蛋白107g/L,血小板7×109/L。骨髓检查示增生极度活跃,粒系占0.32,红系占0.005,粒:红为64.0;粒系增生活跃,以原始及早幼粒细胞增生为主,占30.5%,粒系有核畸变;红系增生受抑;淋系异常增生,占67.5%,以原幼淋巴细胞为主,占48.5%;巨核细胞未见,血小板极少见。血片中白细胞数明显增高,原粒加早幼粒细胞占0.53,原幼淋巴细胞0.19;诊断为CML急性粒-淋变。住院期间给予COAP方案化疗后,复查骨髓无明显改善,自动出院。

  讨论

  一般来讲,CML急变后应按急性白血病给予联合化疗,但近年的资料显示,氟达拉滨、阿糖胞苷联合粒细胞刺激因子(FLAG方案)在CML急变时能获得较高的完全缓解率,总体生存时间为7.5个月,无病生存时间为4.5个月。虽然总体生存率和无病生存率与既往联合化疗方案比较无明显提高,但患者能较好耐受。目前对CML急性混合变的治疗并无标准治疗方案,通常联合应用针对粒淋系白血病细胞的化疗药物,而异基因骨髓移植联合A2干扰素是治疗CML急变最有效的手段,但在CML急变后进行骨髓移植前,应用大剂量化疗使急变患者达到第2次慢性期,对提高急变患者生存率具有决定性的意义。资料显示,CML急淋变较急粒变及急性混合变治疗效果好,中位生存时间延长,而急粒变与急性混合变无论从疗效还是预后均无显著差异。总的来说,CML急变后,缓解率显著低于急性白血病,生存期缩短,预后极差。

作者:重庆市新桥医院魏立孔佩艳

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