李 平 姜 霞 中华中西医杂志 2004年1月 第5卷 第1期

    先天性巨结肠（Hirschsprung病）多见于5岁前的婴幼儿，成人少见，有关其影像学报道更为少见，笔者将手术证实的5例报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 5例中男4例，女1例，年龄18～60岁，平均32.5岁。临床表现:反复便秘、腹泻交替出现，扪诊肠形粪块有2例;自幼排便困难，依靠泻药及灌肠排便，扪诊肠形粪块1例;自幼排便困难，扪诊下腹部包块2例。术后病理狭窄段未找到神经节细胞，并有空泡变性，符合先天性结肠者2例。

    1.2 X线表现 5例均做了钡剂灌肠检查，共同的X线表现均为结肠有局限性狭窄，狭窄长度为4～7cm，狭窄段宽度2.0～3.0cm，狭窄近端逐渐呈漏斗状膨大，并移行呈巨管状的结肠，此移行端的长度为2～6cm。巨结肠大多限于狭窄近端的乙状结肠，本组2例累及降结肠，未见越过结肠脾曲。从X线照片上测量扩张结肠肠腔最宽可达20cm。虽然钡剂灌肠前做了一定的肠道清洁准备，但各例扩张的结肠内均可见有粪便积留，1例可见较大粪石，直径达7cm，肠道粘膜增厚，但未见溃疡、憩室等表现。

    1.3 病理结果 5例患者术后病理显示狭窄段未找到神经节细胞或神经节细胞减少，符合先天性巨结肠诊断标准。

    2 讨论

    先天性巨结肠虽然多在幼儿时得到治疗，但少数因家庭、社会或心理等多种原因而延迟诊断治疗，直到成年。成人巨结肠患者临床上都有长期的或自动开始的慢性便秘和腹胀，需定期使用泻药、灌肠，甚至用指挖来帮助排便。本病病理上可见病变段粘膜下层的Meissner神经丛和肠肌层的Auerbach神经丛内和神经节细胞缺失;有的神经节细胞减少并有空泡变性，再加上肠壁外的副交感神经纤维和后神经节性肾上腺素能纤维的增生，导致病变段发生收缩，形成功能性狭窄，不能松弛，也不能使收缩波通过，久之形成病变段近端结肠的扩张。本组5例术后病理除2例在狭窄处见神经节细胞减少并有空泡变性外，其余3例均未找到神经节细胞，诊断当可确定无疑。

    本病钡剂灌肠时X线征象可归纳为以下五点:（1）狭窄段:病变通常局限在直肠及乙状结肠远端狭窄部位收缩痉挛，外形常呈不规则锯齿状，但此征象在成人中不多见。本组5例均未见锯齿状边缘，狭窄部位在钡剂通过时仍能有所扩张，根据神经节细胞缺失的范围，其狭窄段可长可短，一般不大于10cm，短者呈环状，狭窄段也可被正常肠段分割成两段。（2）扩张段:狭窄近段结肠肠腔扩张，肠壁增厚，肠腔内可见平行皱褶。成人巨结肠肠腔扩张程度较婴幼儿更明显。（3）移行段:指狭窄与扩张段之间的区域，移行段大多逐渐移行呈圆锥或漏斗状。（4）粪石形成:扩张肠段可见或大或小的粪石。（5）结肠炎:近端扩张结肠肠壁毛糙。

    本病的治疗有赖于外科手术，一般效果较好，大部分病人术后可望获得正常或近乎正常的肠道功能。

    作者单位:154600黑龙江省七台河市医院放射科