按内科及本系统疾病的一般护理常规。

    病情观察

    1．观察有无自发性或轻微受伤后出血现象，如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。

    2．观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血，如腹痛、消化道出血、颅内出血。

    3．观察实验室检查结果，如凝血时间、部分凝血酶原时间纠正试验等。

    对症护理

    1．外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血。

    2．关节出血时护理

    （1）卧床休息，停止活动。

    （2）局部冷敷止血，适当包扎，将肢体固定在功能位置。

    （3）抬高患肢。

    （4）按医嘱及时补充凝血因子。

    （5）出血量多必须作穿刺时，注意无菌技术操作。

    （6）肿胀消退后，逐步帮助恢复关节活动和功能。

    3．其他脏器严重出血时应及时补充血容量，补充凝血因子作急救处理。如输入成
分血，抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等，并注意观察有无发热、肝炎等并发
症。

    一般护理

    1．做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。

    2．避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。

    3．尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。

    4．有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。

    5．对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。

    健康指导

    1．避免各种外伤。

    2．避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。

    3．为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。

                                                   责任编辑：泰雅